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丙种球蛋白治疗川崎病
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    回顾性分析1990~1997年57例川崎病患儿,根据治疗情况分为两组:大剂量静脉注射丙种球蛋白(治疗组)30例;常规治疗(常规组)27例。两组对比:治疗组的退热时间及热程明显短于常规组;冠状动脉病变发生率明显低于常规组。结果表明:早期使用大剂量丙种球蛋白治疗川崎病,能使体温迅速降低,明显降低冠状动脉病变的发生率。在使用丙种球蛋白的过程中,严格无菌操作、控制输液滴速是护理的关键。

  川崎病又名皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种原因不明的全身性血管炎,为小儿常见的发热性出疹性疾病。其特点为发热伴皮疹、球结膜及口腔粘膜充血,颈淋巴结肿大以及恢复期指(趾)端特异性膜状脱皮。多见于婴幼儿,可引起冠状动脉(简称冠脉)病变,为儿童后天性心脏病的主要原因[1]。阿斯匹林常规治疗可降低冠脉损害的发生率,但静脉注射大剂量丙种球蛋白(IVIG)可进一步降低冠脉损害和心肌梗死的发生率。我科1990~1997年收治川崎病57例,通过回顾性分析,其中30例患儿给予IVIG治疗,取得了明显的临床效果,报告如下。

  1 资料与方法

  一般资料:川崎病57例,男39例,女18例,男女比例为2.2∶1;年龄5个月至12岁,平均2.9岁,其中5岁以下49例,占86%。均符合1984年日本川崎病研究委员会制定的诊断标准。

  方法:根据治疗情况分为IVIG治疗组(治疗组)及常规治疗组(常规组):治疗组30例,均于发病10 d内给予IVIG,其中25例用1 d疗法,2 g/kg;4例用4 d疗法,400 mg/(kg*d);1例用2 d疗法,1 g/(kg*d);同时应用阿斯匹林、潘生丁口服。常规组27例,除未用IVIG外,其余治疗均同治疗组。

  统计学处理:退热时间及热程的比较采用非配对资料t检验,参数以(x±s)表示,冠脉病变发生率采用χ2检验。

  2 治疗效果

  退热时间:从开始用药至体温正常的时间,治疗组为(1.52±0.86)d,常规组为(3.87±1.54) d,治疗组退热时间明显短于常规组(P<0.05)。

  热程:从开始发热至体温正常的时间,治疗组为(8.32±1.58) d,常规组为(11.76±5.19) d,治疗组明显短于常规组(P<0.05)。

  冠脉损害情况:用超声心动图测量左右冠脉开口处内径,直径≥4 mm为冠脉扩张,局部扩张为冠脉瘤。治疗组无1例冠脉受累,常规组有4例冠脉受损,其中冠脉扩张与冠脉瘤各2例。

  3    讨论

  川崎病是小儿时期的一种急性全身性血管炎,病变主要累及心血管系统尤其是冠状动脉,可引起冠脉扩张、冠脉瘤、血栓栓塞,导致心肌梗死而猝死。如果在起病后10 d内未接受治疗,20%~25%的患儿有冠脉受累。近年来,国内外研究表明,在发病10 d内给予IVIG,同时口服阿斯匹林治疗,冠脉受累可降至5%以下,其作用机制尚未完全阐明。从本文两组治疗结果比较,常规组虽可缓解临床症状,尚不能完全防止发生冠脉扩张和动脉瘤。而治疗组可迅速退热,并无1例冠脉受损,且认为最佳剂量为1 d疗法,2 g/kg,10~12 h滴注。本组资料提示:早期给予IVIG治疗川崎病,可预防冠脉损害,是目前较为理想的治疗方法。

  4 护理

  丙种球蛋白(简称丙球)为血液制品,容易被污染。在准备和输注过程中,一定要严格按照无菌技术操作原则执行。

  因丙球价格较高,排气过程中应避免浪费,输注前先用0.9%氯化钠注射液排除输液管中的空气,输毕应用0.9%氯化钠注射液滴注。

  静脉输注可增加心脏前负荷,输注过快易诱发心力衰竭。最初30 min内应缓慢滴注,0.6~1.2 ml/(kg*h),若无不适,可增加到2.4 ml/(kg*h),并注意观察反应。如连续输注,第2瓶起滴速可加至4.8 ml/(kg*h)。如出现心动过速、胸闷、出汗、恶心等症状,应暂停或减慢滴速,待症状消失后再缓慢滴注,调整至患儿能耐受的速度。

  输液中应经常巡视,开始滴注时,注意观察有无过敏反应(发热、皮疹等),如有首先停止滴注,静脉应用非那根、地塞米松等,待症状缓解后缓慢输注。最严重的反应是过敏性休克,常在10 min内发生。故应密切观察全身情况。发生异常及时处理,本组无1例出现过敏反应。

  丙球是一种免疫球蛋白溶液,蛋白浓度为5%,经过沉淀、超滤、浓缩等步骤精制而成,稳定性能好,不含任何防腐剂。本品应贮存于2~8℃暗处,开启后立即使用,未用完应废弃,若溶液混浊或结冰不能再使用。注射时不宜加任何药物。

  接受丙球治疗的患儿,如需注射麻诊疫苗至少间隔11个月,其它预防接种3个月后照常进行。

  过敏体质或对丙球有严重全身反应、选择性IgA缺乏症患儿禁用,因可发生严重血管舒缩反应导致过敏性休克。
 


编辑:王晓芳
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