本病为严重鼻部畸型，属家族遗传性疾病。
(一)外科治疗1959年以来，自Kasai施行肝门肠管吻合术应用于所谓"不可治型"病例，得到胆汁流出，从而获得成功，更新了治疗手段。据报告60天以前手术者，胆汁引流成功达80～90%，90天以后手术者降至20%。在2～3个月间手术成功者为40～50%，120天之后手术难有希望。
手术要求有充分的显露，作横切口，切断肝三角韧带，仔细解剖肝门区，切除纤维三角要紧沿肝面而不损伤肝组织，两侧要求到达门静脉分叉处。胆道重建的基本术式仍为单RouxY式空肠吻合术，亦可采用各种改良术式，各有特点，一般均作外瘘，以便观察胆流。术后应用广谱抗生素、去氢胆酸和强的松龙利胆，静脉营养等支持疗法。
(二)术后的内科治疗 第1年要注意营养是很重要的，一定要有足量的胆流，饮食处方含有中链甘油三酸脂，使脂肪吸收障碍减少到最低限度和利用最高的热卡。需要补充脂溶性维生素A、E和K。为了改善骨质密度，每日给维生素D3，剂量0.2μg/kg， 常规给预防性抗生素，如氨苄青霉素、先锋霉素、甲硝哒唑等。利胆剂有苯巴比妥3～5mg/kg/24h或消胆胺2～4g/24h。门脉高压症在最初几年无特殊处理，食管静脉曲张也许在4～5岁时自行消退，出血时注射硬化剂。出现腹水则预后差，经限制钠盐和利尿剂等内科处理可望改善。
胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。
接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasai报道22年间施行手术221例，至今尚有92例生存，79例黄疸消失，10岁以上有26例，最年长者29岁，长期生存者中，2/3病例无临床问题，1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。
多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后，再施行肝移植，以达到永久治愈。
