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先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。
因长期使用肌肉注射而导致疼痛不能耐受的病人,可用以下方法:
(一)可连续静脉输入血浆10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。
(二)可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松,能明显减少球蛋白的副作用。
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