胆道闭锁发生的原因是肝总管逐步纤维化导致胆管系统梗阻.大多数胆道闭锁于生后几周后临床有所表现,亦是发生在肝外胆道感染,纤维化后.很少在生后或胎内即发现.尽管报道过特异的病毒感染,但真正的感染源尚未找到.
新生儿肝炎综合征(巨细胞肝炎)通常是特发性的,感染是由巨细胞病毒,乙型肝炎病毒以及缺乏α-抗胰蛋白酶所引起.
胆道闭锁和新生儿肝炎综合征代表了一个持续性病变过程多于一个特殊的病变.两种疾病通常在生后2周出现高胆红素黄疸,白陶土粪便,肝脏肿大.3周至2岁出现生长缓慢,皮肤瘙痒,门脉高压症状.
胆道闭锁和新生儿肝炎综合征鉴别困难.生后肝功能反映胆汁淤积和肝细胞感染.适当的检查能排除其他原因引起的新生儿梗阻性黄疸(如特殊感染,α-抗胰蛋白酶缺乏症,半乳糖血症,囊性纤维化).直接以及总胆红素,AST,ALT,碱性磷酸酶和血清胆汁酸水平常不能明确区分胆道闭锁和伴有严重胆汁淤积的新生儿肝炎.超声检查时若未发现明显的胆囊和肝外胆道多提示存在胆道闭锁;相反,超声检查能明确胆总管囊肿是否挤压阻塞了胆总管.通过胃十二指肠导管收集十二指肠液能确认有无胆汁排泄(也可作胆汁测定),若无胆汁分泌则极大地支持胆道闭锁的诊断.同位素99m锝PIPIDA作肝区扫描可检测肝外胆道内有否胆汁流动.对疑难病例,经皮肝活检是最准确的诊断检测方法,用以鉴别新生儿肝炎及胆道闭锁,其结果应由儿科病理学家给予解释.
治疗
若怀疑患儿存在胆道闭锁,应当在生后2个月内施行剖腹手术,因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化.术中应作胆道造影以了解胆道情况,肝组织应作活检,冷冻切片了解其形态学改变.仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术,而其余的患儿通过Kasai术(肝门肠吻合术)常能重建胆汁通道.然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患,包括胆汁淤积,反复胆道炎症和发育迟缓,从而导致晚期死亡率增加.对于肝功能衰竭的患儿,肝移植挽救了肝脏的功能. 在此,胆道闭锁是儿科领域最多见的肝移植指征,新生儿肝炎所引起的胆汁淤积通常治疗缓慢,造成永久性的肝脏损伤,一些患儿也因此而死亡。
