主要病因有(1)各种病毒:巨细胞病毒、各种肝炎病毒等;(2)胆汁淤积或肝内、外胆道闭锁;(3)代谢缺陷病:如半乳糖血症,α1-抗胰蛋白梅缺乏症等。 本病多由母亲妊娠时宫内感染风疹病毒、巨细胞病毒、单纯皰疹病毒、弓形体等引起,由母亲直接传播给胎儿,母亲可不发病。母亲患乙型肝炎及有宫内感染史者,新生儿发病率高。本病预防关键是母孕期避免各种疾病感染及患肝炎,可使本病发病率下降。本病治疗疗效未令人满意,部分病人有向慢性肝炎、肝硬化发展的趋向,故及应早诊断、治疗。
临床表现:
1.生理性黄疸退后又现,或一直持续不退。
2.起病缓慢、吐奶、厌食、体重不增、腹胀,大便色泽变淡黄,重者可变灰白色,尿色深黄。
3.肝脾肿大,呈中度肿大,以肝大为主。
4.常并发维生素A、D缺乏症。
诊断依据:
1.可有家族肝病史,遗传疾病史及母孕期感染史。
2.起病慢,生理性黄疸持续不退或退而又现,持续性加深。
3.可有吐奶、厌食、腹胀、体重不增,大便淡黄色,严重时呈灰白色,小便深黄。
4.肝脾肿大,以肝大为主。多为中等度大。
5.肝功能检查血清穀丙转氨梅、碱性磷酸梅升高。
6.血清间接和直接胆红素增高,以直接胆红素增高为主,γ-穀山转氨梅可增高。
7.尿胆元、尿胆红素阳性。
8.HBsAg可为阳性。
治疗原则:
1.病因治疗。
2.加强营养:供给高维生素、高糖饮食。
3.预防和及时控制感染。
4.激素:强的松短期应用,症状好转后逐步减量停药。
5.护肝:应用护肝药物及避免使用有害肝脏药物和食物。
6.利胆。
7.中医疗法。
用药原则:
1.普通病例以补充多种维生素,护肝利胆为主,短期应用激素。
2.重型病例除上述治疗外可静脉使用护肝药,静滴肌甘、肝太乐、辅梅A等支援疗法,静脉输液,黄疸严重者加用中药利胆。
辅助检查:
1.新生儿肝炎综合征检查专案以检查框限“A”为主。
2.病因不明者检查专案可包括检查框限“A、B”。
3.要与胆道闭锁、肝糖元累积病等鉴别,检查专案可包括检查框限“A、B、C”。
疗效评价:
1.治愈 (1)一般情况、食欲及精神良好,黄疸完全消退,体重增加。 (2)肝、脾增大者,回缩到正常或接近正常范围。 (3)肝功能检查全部恢复正常。
2.好转 (1)一般情况好转,食欲增进,黄疸未完全消退,肝脾较前缩小,但未恢复到正常范围。 (2)肝功能检查有好转,部分恢复正常。
3.未愈 (1)一般情况未好转,黄疸未消退,肝脾无缩小。 (2)肝功能检查无好转或有进展趋势。