(一)发病原因
随着诊断技术的进步新生儿惊厥的病因学不断充实近年来缺氧缺血性脑病(HIE)已跃居病因的首位而感染和代谢因素的比重较早年有所下降引起新生儿惊厥的病因很多根据发生率递减分9类以前4类最常见:
1.围生期并发症 HIE颅内出血脑损伤
2.感染 各种病原体所致脑膜炎脑炎脑脓肿感染中毒性脑病破伤风高热
3.代谢因素 低血钙低血镁低血钠高血钠低血糖碱中毒维生素B6缺乏症核黄疸尿毒症
4.脑缺氧 肺透明膜病胎粪吸入综合征肺出血急性心源性脑缺血综合征高血压红细胞增多症捂热综合征
5.颅脑异常 先天性脑发育不良颅脑畸形颅内肿瘤
6.先天性酶缺陷 枫糖尿病尿素循环障碍高甘氨酸血症丙酸血症甲基丙二酸血症异戊酸血症半乳糖血症维生素B6依赖症
7.家族性 良性家族性癫痫肾上腺白质萎缩神经皮肤综合征Zellwegen综合征Smith-Lemli-Opitz综合征
8.药物 兴奋剂异烟肼氨茶碱局麻药有机磷撤药综合征
9.原因不明 约占新生儿惊厥的3%
值得注意的是有的患儿可同时有多种病如缺氧缺血性脑病可合并低钙血症低镁血症或低钠血症等
(二)发病机制
新生儿惊厥的发生率高而且其表现形式和脑电图方面也与成人和儿童有很大不同与新生儿中枢神经系统发育尚不成熟易受各种病理因素的刺激而产生异常放电和在大脑皮质受损处于高度抑制状态时又易出现皮质下中枢异常放电或脑干释放现象(brain stem release phenomena)有关同时新生儿大脑皮质的分层及神经元的胞膜胞浆分化不全树突突触髓鞘的形成亦不完善神经元与神经胶质之间的正常联系尚未建立当皮质局部出现异常放电时不易向邻近部位传导和扩散更不易扩散至对侧半球引起同步放电故新生儿惊厥时全身强直性的抽搐很少见
惊厥发作需要一群神经元的同步放电即兴奋的神经元的数量需要达到一定的阈值新生儿大脑皮质神经元的细胞膜的通透性较强钠离子易进入钾离子易漏出而膜的钠钾泵功能和ATP水平明显低于成熟的神经元不易迅速有效地泵出钠离子又重新极化而处于相对的高极化状态较难产生迅速的重复放电和引起附近神经元的同步放电故新生儿期皮质性惊厥相对少见有时仅少数神经元放电未达到引起临床惊厥的阈值构成仅有脑电图异常放电而无临床惊厥表现的亚临床型
新生儿大脑颞叶和间脑脑干边缘系统海马黑质网状激活系统等皮质下结构发育比较成熟其氧化代谢较大脑更旺盛对缺氧最敏感在各种病理因素刺激下甚易出现皮质下惊厥表现为阵发性的口颊眼皮的微小抽动凝视眼球的异常运动和自主神经性发作如流涎瞳孔面色呼吸心率和血压的改变等皮质下惊厥的发作机制可能源于皮质下灰质的异常放电这种深部的异常放电脑电图的头皮电极不能发现;或源于大脑受损处于高度抑制状态时的脑干释放现象临床上60%~90%的惊厥患儿无皮质的异常放电故脑电图的阳性发现有助确诊未见异常放电不能否定惊厥