黄疸进行性加重 或为胆总管囊肿
“阵发性上腹痛、右上腹肿块和黄疸是先天性胆总管囊肿的三大典型临床病症，除此以外，BB还可能伴有营养及发育障碍、高热、寒战、脾大、呕吐、厌食、腹泻等多种消化道症状。”专家提醒，烦躁不安也是患儿常见表现，因为暂无语言表达能力的BB，对于腹部的疼痛感只能通过本能的哭声表达出来。
邓小耿介绍，临床不少患儿是因发生黄疸就诊，继而发现该病。“黄疸是新生儿及婴儿最常见的症状，也是家长最先注意到的症状，然而却很容易与生理性黄疸相混淆。”专家进一步解释，临床上发现生理性黄疸是指新生儿出生24小时后，血清胆红素较出生时的状态逐步上升到一定水平，从而引起的皮肤、黏膜和眼球巩膜等部分发黄的症状。
“如果是纯粹的生理性黄疸，新生儿所表现出来的黄疸颜色较浅，通常在一两周内会自然消退，且无其他症状。”专家介绍，如果是由疾病引起的黄疸，则往往症状出现很早，一般出生后24小时内即现，而且颜色较深，出生2~3周后仍持续不退甚至加深；或减轻后又再次加深，常伴有贫血或大便颜色变淡。
为此，专家提醒父母注意，如果新生儿在出生后出现黄疸，且有进行性加重或长期不退的症状，应尽快带孩子到医院专科就诊，查清引起黄疸的真正原因，以排除胆总管囊肿、胆道闭锁等先天性胆道畸形。
不及时手术或会危及生命
“小瑜这样的情况如果出生后三个月仍未得到手术治疗，则会因阻塞性黄疸而逐渐发生胆汁性肝硬化、肝衰等严重的后果，甚至可能会导致死亡。”邓小耿表示。
“患儿一旦确诊为先天性胆总管囊肿应尽快采取手术治疗，然而很多家长对于手术治疗始终犹豫不决，担心几个月大的孩子接受手术吃不消。”邓小耿表示，其实经过多年的临床实践，手术治疗是现今有效且相对安全的治愈手段，只要符合手术指征，就应尽快进行以免病情恶性发展。
邓小耿介绍，手术一般分为引流术和切除术，对于憩室型与十二指肠内胆总管膨出型的患儿原则上采用切除术；只有普通型因囊肿太大，切除有困难，可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，才采取引流术。
以小瑜为例，虽然她在妈妈的肚子里就做了穿刺引流术，然而由于她的胆总管远端完全闭锁，胆总管重度扩张，引流术仅对症治疗，治标不治本，所以在她出生以后囊肿又再次复发，并引起重度黄疸。“为她进行囊肿完全切除、重建胆道的手术就是要把她胆道闭塞的‘根’除去，随之黄疸就会彻底消失。”邓小耿表示。
